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Varianten der zirkumskripten (lokalen) Sklerodermien

Morphea

Die Plaque-Form beginnt meist mit einem kleinen roten ovalen Fleck (Erythem) an den Extremitäten oder am Stamm, der sich schleichend vergrößert. Später tritt im Zentrum des Flecks eine Verhärtung (Sklerose) auf, die wie eine elfenbeinfarbene glatte Platte (Plaque) ausschaut und einen inaktiven Endzustand anzeigt. Die ursprüngliche Rötung bleibt längere Zeit noch als "aktiver" Ring (Lilac-Ring) um die Platte erhalten. Die Herde können unterschiedlich aussehen und reichen von kleinen Fleckchen bis zu mehrere Zentimeter große Plaques. Im Verlauf (einige Monate bis einige Jahre) nimmt die Krankheitsaktivität ab – sie ist dann "ausgebrannt" und bleibt auch inaktiv. In seltenen Fällen "brennt" die Krankheit weiter und läßt große girlandenförmige Hautbilder entstehen. Überall wo entzündliche Herde waren, entstehen aufgrund einer nachentzündlichen verstärkten Pigmentierung bräunliche Verfärbungen (postinflammatorische Hyperpigmentierung), die über Jahre und manchmal auch für immer bestehen bleiben können. Die Krankheitsaktivität ist jedoch vollständig abgeschlossen. Die Erfahrung hat gezeigt, dass die Plaques meistens an Stellen entstehen, an denen Druck (Gürtel, Träger von Schulranzen, enge Hosen, usw.) ausgeübt wird oder wo eine traumatische Einwirkung bestand. Die Vermeidung von Druckeinwirkungen ist oberstes Gebot, um ein Voranschreiten der Erkrankung oder eine Vergrößerung der Plaques zu vermeiden.

Profunde Sklerodermie

Bei dieser Variante ist eine tiefe Verhärtung, die auch die unterliegenden Knochen und Muskeln mit einbeziehen kann, kennzeichnend. Auch hier ist bei Kindern eine medizinische Betreuung durch Spezialisten (Kompetenzlandkarte) wegen möglicher Wachstumsstörungen besonders wichtig.

Sklerodermie en coup des sabre ("Säbelhieb-Sklerodermie")

Diese Sonderform ist sehr selten und tritt meistens im Kindesalter auf. Kennzeichnend ist eine Verhärtung der Haut, die sich säbelhiebförmig von der Kopfhaut über die Stirn ziehen und bis in die Augenwinkel reichen kann. Da das Risiko besteht, dass im Bereich des Herdes Wachstumsdeformitäten am Schädelknochen oder Funktionsstörungen im Lidbereich entstehen können, ist hier eine engmaschige Kontrolle und Betreuung durch Spezialisten erforderlich.

Hemiatrophia faciei progressiva

Diese Sonderform tritt ebenfalls äußerst selten und meisten, für die zirkumskripten Varianten untypisch, im Gesichtsbereich auf. Da hier neben der Haut auch die Muskeln und die darunter liegenden Knochen betroffen sein können, kann es zu einer Verkleinerung der betroffenen Gesichtshälfte kommen.

Disabling pansclerotic disease

Diese hochseltene Sonderform ist die schwerwiegendste aller zirkumskripten Varianten und tritt meistens nur bei Kindern auf. Auch hier ist die Betreuung durch Spezialisten dringend er-forderlich, denn die ganze Haut kann hier mit einbezogen sein.

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