Sklerodermie – Was ist das?

Die Sklerodermie (sklero = hart, dermie = Haut) ist eine seltene Erkrankung und zählt als "entzündliche rheumatische Erkrankung" zur Gruppe der Kollagenosen. Kollagen ist ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes – es sklerosiert, wird hart und verliert seine Elastizität und somit seine Funktionsfähigkeit. Bindegewebe hat man aber nicht nur, wie der Name Sklerodermie es suggeriert, in der Haut. Die Blutgefäße, die inneren Organe – einfach alles Gewebe das durchblutet ist, besteht aus Bindegewebe.

Es gibt zwei grundlegende Verlaufsformen mit jeweils verschiedenen Varianten:

Die zirkumskripte Sklerodemie (ZS) beschränkt sich, wie der Name es sagt, in umschriebener abgegrenzter Form auf das Bindegewebe der Haut. Sie ist für den Patienten eine störende, vielleicht sogar einschränkende Erkrankung, sie ist aber nicht lebensbedrohlich. Und sie wird auch nie in eine systemische Variante umkippen, wie es von manchen vermutet wird. Innere Organe sind nicht beteiligt, je nach Variante können aber das Fettgewebe oder Muskeln, Knochen und Gelenke betroffen sein.

Die progressive systemische Sklerose (PSS) bezieht auch das Gefäßsystem und die inneren Organe in unterschiedlichem Maße mit ein. Je nach Organbefall und Verlauf, können dadurch gravierende Funktionsstörungen, körperliche Beeinträchtigungen und eine stark reduzierte Lebensqualität entstehen.

Als dritte Gruppe müssen noch, wobei diese streng genommen keine Sklerodermien sind, die Sklerodermie ähnlichen Erkrankungen erwähnt werden.