Varianten der zirkumskripten (lokalen) Sklerodermien

Die häufigste Form ist die limitierte ZS – die Plaque-Form (auch Morphea genannt). Diese beginnt meist mit einem kleinen roten ovalen Fleck (Erythem) an den Extremitäten oder am Stamm, der sich schleichend vergrößert. Später tritt im Zentrum des Flecks eine Verhärtung (Sklerose) auf, die wie eine elfenbeinfarbene glatte Platte (Plaque) ausschaut und einen inaktiven Endzustand anzeigt.

Die ursprüngliche Rötung bleibt längere Zeit noch als "aktiver" Ring (Lilac-Ring) um die Platte erhalten. Im Verlauf (einige Monate bis einige Jahre) nimmt die Krankheitsaktivität ab – sie ist dann "ausgebrannt" und bleibt auch inaktiv. In seltenen Fällen "brennt" die Krankheit weiter und lässt große girlandenförmige Hautbilder entstehen.

Die einst entzündeten Herde können eine postinflammatorische Hyperpigmentierung (bräunliche Flecken) aufweisen, die lange Zeit, manchmal auch für immer bestehen bleiben können. Die Krankheitsaktivität ist jedoch vollständig abgeschlossen. Die Erfahrung hat gezeigt, dass die Plaques meistens an Stellen entstehen, an denen Druck (Gürtel, Träger von Schulranzen, enge Hosen, usw.) ausgeübt wird oder wo eine traumatische Einwirkung bestand. Die Vermeidung von Druckeinwirkungen ist oberstes Gebot, um ein Voranschreiten der Erkrankung oder eine Vergrößerung der Plaques zu vermeiden.

Die lineare Form der ZS ist charakterisiert durch lineare, bandförmige auftretende Herde. Diese können bei milde verlaufenden Formen vornehmlich unter Zurückbleiben einer Hyperpigmentierung (bräunliche Hautverfärbung) abheilen oder als derbe, vernarbte Streifen über Gelenke hinweg ziehen und dementsprechend zu erheblichen Bewegungseinschränkungen führen.

Generell ist die juvenile (kindliche) lineare zirkumskripte Sklerodermie an den Extremitäten durch einen schwereren Verlauf als bei Erwachsenen gekennzeichnet und kann zu beträchtlicher Haut- und Muskelatrophie, Kontrakturen, Verkürzung der Extremitäten und Umfangsminderungen führen.

Die Sklerodermie en coup de sabre ("Säbelhieb-Sklerodermie") ist eine Sonderform und tritt meist im Kindesalter auf. Kennzeichnend ist eine Verhärtung der Haut, die sich säbelhiebförmig von der Kopfhaut über die Stirn ziehen und bis hin zur Augenbraue reichen kann. Eine engmaschige Kontrolle und Betreuung durch Spezialisten ist angeraten, da es zu Deformierungen im Knochenbereich und zu neurologischen Symptomen (z. B. Kopfschmerzen) kommen kann. Veränderungen im Augenbereich können neben dem Verlust der Augenbraue oder Veränderungen der Augenlider mit einer Uveitis (Entzündungen im Auge) oder einer Augenmuskeldysfunktion einhergehen.

Zu den sehr seltenen Formen gehören die generalisierte ZS  mit einem großflächiger Hautbefall unter Beteiligung tieferliegender Strukturen, die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) als Sonderform der tiefen zirkumskripten ZS, die man mittels Bluttest nachweisen kann und die Progressive faziale Hemiatrophie (Synonym: Parry Romberg Syndrom), die sich im Gesichtsbereich manifestiert.

Mehr Info zu den einzelnen Varianten findet man im Infoblatt zirkumskripte Sklerodermie.

Mit Abstand zu den seltenste Varianten zählt die tiefe Forms der ZS („deep morphea“  < 5% der Fälle). Hier entwickelt sich der narbige Prozess vornehmlich in den tieferen Anteilen des Gewebes wie dem Fettgewebe, der Faszie oder darunter liegenden Muskelstrukturen. Die typischen Läsionen manifestieren sich häufig symmetrisch, vornehmlich an den Extremitäten. Die tiefe Form der ZS kann schon im Kindesalter auftreten und sich teilweise auch ohne eine vorangehende entzündliche Reaktion ausbilden.