Varianten der systemischen Sklerosen (SSc)
Die einzelnen Varianten der systemischen Sklerose, die diffuse (dSSc), die limitierte (lSSc) mit Sonderform CREST und das Overlap-Syndrom mit Sonderform SHARP-Syndrom, unterscheiden sich durch die auftretenden Symptome. Diese sagen jedoch nicht zwangsläufig etwas über die Prognose oder die Schwere des Verlaufs der Erkrankung aus. Auf die einzelnen Varianten hier einzugehen wäre nicht besonders dienlich, viel interessanter sind die Symptome, die für die systemischen Varianten typisch sind.
Symptome der systemischen Sklerosen
Bei der systemischen Sklerose (früher pss = progressive systemische Sklerodermie genannt) können neben der Haut auch innere Organe mit betroffen sein. Wobei man vorab sagen muss (und das ist eine ganz wichtige Information für alle, die die Diagnose neu bekommen haben), dass es neben sehr unterschiedlichen Varianten auch noch sehr unterschiedliche Verläufe mit ganz unterschiedlichen Störungen und Beeinträchtigungen geben kann. Nicht jeder bekommt alle Symptome und schon gar nicht alle auf einmal.
Die Sklerodermien sind nicht heilbar, aber man hat heute sehr gute Symptomtherapien und der Wissensstand um diese Erkrankung hat sich in den letzten Jahren gravierend erhöht. Dadurch wurden die Lebensqualität und die Prognose der schweren Verläufe enorm verbessert. Haben Sie keine Angst, wenn Sie die nachfolgenden Seiten oder sonstige Informationen in Büchern lesen. Informationen sollte man "fachlich-sachlich" aufnehmen und Emotionen beiseitelassen. Nur so haben Sie alle Chancen auch zu verstehen, dass man sich nicht jede Jacke, die in einer Garderobe hängt anzuziehen hat - vor allem nicht, wenn sie einem gar nicht gehört oder gar nicht passt.
Raynaud-Phänomen
Ein primäres Raynaud-Syndrom haben viele Menschen „einfach so“ und es kann nicht mit einer weiteren Erkrankung in Zusammenhang gebracht werden. Hingegen ist das sekundäre Raynaud-Syndrom ein "Frühsymptom", das bei nahezu allen SSc-Patienten auftritt und häufig viele Jahre zurückliegend erstmalig beobachtet wurde. Die Akren (vom Stamm am weitesten entfernte Körperteile), allen voran die Finger, werden durch Kältereize krampfartig weiß oder lila. Die Blutgefäße ziehen sich krankheitsbedingt zusammen und lassen keine Durchblutung mehr zu - die nachfolgende Wiederdurchblutung kann sehr schmerzhaft sein. Das Problem dieser Raynaud-Attacken besteht darin, dass sich an den Fingern oder Zehen aufgrund der Minderdurchblutung Nekrosen bilden können, die sehr schmerzhaft sind und sogar zur Amputation führen können. Alle Situationen, die zu Raynaud-Attacken führen, sind so weit wie möglich zu vermeiden. Wohltemperierte Räume, wärmende nicht einengende Kleidung, zusätzliche Wärmequellen (z. B. für die Manteltaschen oder Schuhe), wärmende Ernährung und autogenes Training oder Biofeedback sind angebracht. Nikotin und übermäßiger Alkoholgenuss wirken sehr stark auf Blutgefäße ein und können jegliche Therapie (Infusionen, Medikamente usw.) vollständig zunichtemachen.
Nähere Informationen haben wir im Infoblatt Raynaud Phänomen zusammengestellt.
Mikrostomie (Verengung des Mundes)
Bei sehr vielen Betroffenen entwickelt sich im Laufe der Erkrankung eine Verengung des Mundes mit einer straffen Fältelung, was in der Medizin etwas uncharmant als Tabaksbeutelmund bezeichnet wird. Die tägliche Mundhygiene und die Nahrungsaufnahme können beeinträchtigt sein und eine zahnärztliche Behandlung schwierig werden. Sprechübungen, lautes Singen, Grimmassen schneiden und Massagen können der Verengung entgegenwirken und sollten regelmäßig in Eigenregie durchgeführt werden.
Nähere Informationen haben wir im Infoblatt Zähne zusammengestellt.
Verkürztes Zungenbändchen/trockener Mund
Das verkürzte (verdickte) Zungenbändchen ist ebenfalls ein typisches Sklerodermie-Zeichen, das in Verbindung mit einer Mundtrockenheit zu Sprech- und Schluckproblemen führen kann.
Optische Veränderungen im Gesichts- und Dekolleté
Auf der Haut können kleine Hauteinblutungen (Teleangieektasien) auftreten. Die Nase und die Ohren können spitzer und heller werden. Wobei diese Veränderungen sehr schleichend sein können und häufig nicht mal wahrnehmbar sind.
Haut
Die Haut ist bei allen Varianten früher oder später mehr oder weniger beteiligt. Sie fühlt sich hart an, spannt, ist trocken und empfindlicher als „normale“ Haut und benötigt sehr viel sehr sorgfältige Pflege. So wie die Hautprobleme sehr unterschiedlich sein können und jeder seine Probleme ganz individuell wahrnimmt, so individuell kann die Pflege sein. Jeder muss für sich selbst herausfinden, welche Creme, Salbe, Lotion oder Öl für ihn passend und angenehm ist. Wichtig ist jedoch, dass man „gute“ Präparate (muss nicht zwangsläufig teuer sein) verwendet und dass sie „pflegeleicht“ in der Anwendung sind. Eine ganz besondere und sorgfältige Pflege benötigen Hände und Füße, damit die Haut einigermaßen funktionstüchtig bleibt und an den vielen kleinen Finger- und Zehengelenke keine Schäden oder offene Stellen auftreten können.
Verdauungstrakt
Angefangen von der Speiseröhre bis zum Dickdarm können der gesamte Verdauungstrakt oder nur einzelne Bereiche davon betroffen und in seiner Funktion beeinträchtigt sein. Bei einem "trockenen Mund" wird die aufgenommene Speise nicht ausreichend eingespeichelt, was neben Schluck- auch zu Verdauungsproblemen führen kann. Schluckbeschwerden können aber auch aufgrund einer "starren" Speiseröhre (Oesophagus) auftreten. Wenn Sklerodermie bedingt der "Magenpförtner" nicht mehr richtig schließt, kann Magensäure aufsteigen und zu Sodbrennen führen - Nahrungsaufnahme am späten Abend oder ein flaches Liegen nach dem Essen sind hier fehl am Platz. Heute weiß man, dass auch der Darm mit beteiligt sein kann und zu einer gestörten Verdauung nebst gestörter Nährstoffaufnahme führen kann. Mit einer ausgewogenen Ernährung (mindesten 5 Portionen Obst, Salat oder Gemüse) kann jeder individuell auf seine "Verdauung" ein wenig Einfluss nehmen. Auch muss jeder für sich herausfinden, welche Nahrungsmittel ihm "gut" tun, welche ihn "wärmen" oder nur belasten.
Nähere Informationen haben wir in den Infoblättern Verdauungstrakt bzw. Ernährung bei Sklerodermie zusammengestellt.
Lunge
Bei der Lunge kann es zu unterschiedlichen Krankheiten kommen. Die häufigste, die Lungenfibrose, führt zu einer Zunahme von kollagenem Bindegewebe. Die Lunge wird "hart" und kann sich beim Atmen nicht mehr ausreichen ausdehnen. Die Gasaustauschfläche wird kleiner, so dass die Sauerstoffaufnahme und die Kohlensäureabgabe reduziert sind. Ausgedehnte Spaziergänge und leichter Sport dienen einer "besseren" Atmung. Rauchen, sowohl aktiv wie passiv, ist zu meiden. Bei der pulmonalen Hypertonie (pH) steigt aufgrund von Gefäßveränderungen in der Lunge und / oder einer Lungen- oder Herzbeteiligung der Druck im Lungenkreislauf krankhaft an. Das Allgemeinbefinden verschlechtert sich, es entsteht Luftnot und eine rasche körperliche Ermüdung. Wenn vermehrt und anhaltend Kurzatmigkeit auftritt, muss der Betroffene unverzüglich zu einem Lungenfacharzt. Die Diagnostik und Therapie ist nicht ganz einfach, wird aber inzwischen von sehr vielen kompetenten Fachärzten sehr gut beherrschst.
Nähere Informationen haben wir im Infoblatt Lungenbeteiligung zusammengestellt.
Niere
Bei knapp der Hälfte aller Betroffenen treten im Laufe der Erkrankung Veränderungen an den Nieren auf. Mit Urinuntersuchungen kann festgestellt werden, ob die Ausscheidungssubstanzen auf eine Störung der Filterfunktion hinweisen. Ebenso kann ein erhöhter Blutdruck auf eine Nierenbeteiligung hinweisen. Wenn der Blutdruck schlagartig sehr hoch (200) ansteigt, muss sofort der betreuende Arzt informiert oder ein Notdienst aufgesucht werden.
Nähere Informationen haben wir im Infoblatt Herz und Nieren zusammengestellt.
Herz
Durch vermehrtes Bindegewebe kann die Herzmuskulatur geschwächt und durch eine Sklerosierung des Herzbeutels die Pumpleistung eingeschränkt sein; diese Veränderungen sind jedoch meistens sehr diskret. Mittels einer Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) können eine Herzbeteiligung und eine mögliche Funktionsstörung sehr gut ermittelt werden.
Nähere Informationen haben wir im Infoblatt Herz und Nieren zusammengestellt.
Urogenitale Besonderheiten
Dass urogenitale Probleme vorliegen können, weiß man seit langem, jedoch wurden sie immer tabuisiert. Die meisten entstehen aufgrund der veränderten Durchblutung der Genitalien, der härter werdenden Haut und auch durch eine sich verändernde sexuelle Selbstwahrnehmung. Auch können, sowohl bei Frauen wie auch bei Männern eine Darm- und Blasen-Inkontinenz oder ein Lichen sclerosus viele Fragen aufwerfen. Wenn man irgendwelche Probleme wahrnimmt, sollte man keinesfalls eine falsche Scham entwickeln, sondern mit der/dem PartnerIn oder dem Facharzt darüber reden. Das Infoblatt ist dabei ein gutes Hilfsmittel, um Dinge anzusprechen, über man nicht gewohnt ist zu reden.
Positiv kann berichtet werden, dass eine SSc nicht zwangsläufig bedeutet, dass man keine Kinder bekommen, bzw. zeugen kann.
Nähere Informationen haben wir in den Infoblättern Frauen bzw. Männer zusammengestellt.
Sekundäres Sjögren-Syndrom
Viele Betroffene klagen, noch bevor die Sklerodermie diagnostiziert wurde, über einen trockenen Mund und trockene Augen. Dies ist auf eine Beteiligung der Drüsen (Speichel-, Tränendrüse) zurückzuführen. Die Symptome lassen sich in geringem Maße selbst therapieren (Wind, Staub, Rauch und trockene Räume meiden, Speichel provozierende Speisen wählen). Trockene Augen müssen mit guten Mitteln (ohne Konservierungsstoff) regelmäßig benetzt werden, um Schäden an der Hornhaut zu vermeiden.